Fibrosis retroperitoneal: caso clínico

Resumen

La Fibrosis Retroperitoneal (FRP) es una enfermedad infrecuente caracterizado por el reemplazo del tejido graso retroperitoneal por fibras de colágeno e infiltrado inflamatorio, que envuelve y comprime a las estructuras retroperitoneales. Existe una forma primaria, Enfermedad de Ormond, de probable etiología autoinmune y una forma secundaria, ya sea maligna, debido a reacción desmoplástica del retroperitoneo ante la infiltración por células malignas, bien por tumores primarios retroperitoneales o metastásicos; o bien benigna generalmente asociada a aneurisma aórtico abdominal aunque también se han descrito otras múltiples causas. Clínicamente se manifiesta por signos y síntomas debidos a la compresión de las estructuras retroperitoneales y al síndrome toxico por el proceso inflamatorio en curso. La TAC resulta importante en la sospecha de FRP y en la exclusión de causas secundarias, sin embargo la biopsia abierta representa el Gold Standard en el diagnóstico de la FRP.Actualmente el tratamiento es quirúrgico y/o farmacológico (corticoides inmusupresores). Lo infrecuente de la FRPdificulta la posibilidad de realizar estudios randomizados y controlados. Presentamos el caso reciente de un paciente con FRP manifestada clínicamente como un cuadro de dolor “vago” en flanco derecho de leve a moderada intensidad; donde las técnicas de imágenes, la Laparotomía exploratoria con separación del uréter derecho del tejido fibroso, (ureterolisis) y biopsia resultaron claves para establecer el diagnóstico y tratamiento.